| NET PLAZA HOME |
 |
| Support |
お問い合わせはこちら ⇒  |
|
| 軟部肉腫（小児）なんぶにくしゅ（しょうに） |
|
１．軟部肉腫（小児）とは
軟部肉腫（あるいは悪性軟部腫瘍）とは、身体の軟部組織から発生した悪性の腫瘍です。軟部組織あるいは軟部は、身体の肺や肝臓などの実質臓器と支柱である骨や皮膚を除いた筋肉、結合組織（腱）、脂肪、血管、リンパ管、関節、神経を含んでいます。この腫瘍は、四肢、体幹、後腹膜、頭頸部など身体のいろいろな部位に発生します。
わが国での発生率は10万人に２人くらいで、国立がんセンター中央病院で治療した軟部肉腫は、過去20年間で243例とまれな腫瘍です。このうち小児に発生する軟部肉腫はさらに少なく、243例中15歳以下は11例（4.5％）でした。全小児がんの約３％にあたります。
軟部肉腫の種類は多く、30種類以上あります。小児の軟部肉腫のうち半数近くは横紋筋肉腫（おうもんきんにくしゅ）です。ここでは、横紋筋肉腫を除いた主な小児の軟部肉腫について説明します。それぞれの肉腫について、その発生起源と好発部位を述べます。
１）線維肉腫（せんいにくしゅ）
発生起源：線維組織
好発部位：上肢・下肢
体幹に発生する場合もあります。
２）神経線維肉腫（悪性神経鞘腫：しんけいしょうしゅ）
発生起源：神経
好発部位：上肢・下肢、後腹膜、体幹
３）滑膜肉腫（かつまくにくしゅ）
発生起源：関節の近く
しかし、その起源は不明です。
好発部位：下肢
次いで上肢、体幹に発生します。
４）平滑筋肉腫（へいかつきんにくしゅ）
発生起源：筋肉
好発部位：後腹膜や腸などの体幹
５）脂肪肉腫
発生起源：脂肪
好発部位：下肢・上肢、後腹膜
６）悪性血管外皮腫（けっかんがいひしゅ）
発生起源：血管
好発部位：上肢、下肢、体幹、頭頸部
７）胞巣状軟部肉腫（ほうそうじょうなんぶにくしゅ）
発生起源：筋肉
しかし、その起源は不明です。
好発部位：下肢
次いで上肢、頭頸部に発生します。
８）悪性線維性組織球腫（せんいせいそしききゅうしゅ）
発生起源：線維組織
好発部位：下肢、上肢
発生年齢は、腫瘍により多少の違いがみられます。線維肉腫では２歳以下の乳幼児に発生するものと、10〜15歳に発生するものがあります。悪性血管外皮腫も乳幼児に発生する場合もみられますが、その他の肉腫は、比較的年齢の高い小児に発生するものが多いようです。
軟部肉腫は、難治性の腫瘍のひとつであり、最初の治療の成否により、その人の予後（治療による今後の見通し）に大きな差が出てきます。したがって、軟部肉腫の治療は早期発見とともに、必ず専門家のいる病院で治療することが大切です。軟部肉腫は種類が多く、確実な診断をするためには腫瘍の一部をとり（生検）、病理組織学的に診断します。この生検は、その後の治療をするにあたって非常に大切な検査で、やはり専門的知識を必要とします。治療としては悪性度の高い肉腫は手術だけではなく、化学療法や放射線療法、さらには温熱療法などいろいろな治療を組み合わせたりして治療（集学的治療）を行います。小児腫瘍医のみでなく、整形外科、外科、放射線科、リハビリなどの専門家が、チームを組んで治療を行います。
２．症状
軟部肉腫の大部分は、皮下や筋肉の中にこぶのようなものができてきます。症状としては痛みのないしこり（腫瘤：しゅりゅう）やはれ（腫脹：しゅちょう）ですが、痛みがないため放置されていることも多く、大きな腫瘤になって受診されることもあります。また、大腿など筋肉の厚い場所で、骨に近く深い部分に発生すると、腫瘤を触れることが難しく、大腿全体が大きくはれたようになっていることもあります。また、手足では腫瘍が大きくなると、はれてきて関節が曲がらなくなったり、座れなくなったりすることもあります。一部には腫瘤自体に痛みがあったり、腫瘤が大きくなり神経を圧迫して痛みを伴うこともあります。また、皮膚に色がついたり、潰瘍（かいよう）ができることもあります。乳児の場合、訴えがないので親の注意が大切です。
３．診断
まず視診と触診を行います。皮膚に治りにくい潰瘍ができている場合、悪性の疑いもあります。また、腫瘍が深い場所に発生し、硬いものは悪性の可能性があります。特に大きさが５cmを超える腫瘍は注意が必要です。悪性の疑いがある場合には、針を刺して組織の一部をとり出して調べることもあります（針生検）。外来で簡単に行える検査ですが、針を刺す位置の問題や、刺した後に出血し病巣が拡がってしまうこともあるので、やはり専門家に任せることが大切です。悪性の疑いが強い場合はただちに入院し、入院後は腫瘍の性質や拡がりを調べるため、CT、MRI、超音波や血管造影などの検査を行います。これらの検査により、腫瘍の形や拡がりを詳細に立体的につかむことができます。
また、軟部肉腫には転移しやすいという特徴があります。転移の大部分は肺で、肉腫によってはリンパ節におこります。転移を調べるために肺の断層撮影やCTを、リンパ節転移やその他の転移を調べるためには腫瘍シンチグラフィー（RI）などの検査を行います。それと同時に手術で１cm角の組織をとって（切開生検）病理組織学的に調べ、腫瘍の種類を判断します。画像診断や病理組織学的検査は非常に大切で、これからの治療方針を決定したり、予後を判断します。
４．病期（ステージ）
軟部肉腫という診断がついた場合、肉腫がどの程度拡がっているか、血行性に臓器転移しているかについて検査が行われます。その結果、肉腫の拡がりの程度に応じて治療方法が変わってきます。この肉腫の拡がりの程度を病期といいます。いくつかの分類はありますが、小児の軟部肉腫では、すべての肉腫に有用な病期分類はありません。したがって、腫瘍の拡がりや手術後の腫瘍のとり残しの程度などにより、次の３つに分け、治療法が選択されます。
１）転移なし
腫瘍が発生した原発巣のみで、他の臓器への転移を認めないもの
２）転移あり
腫瘍が発生した原発巣のみでなく、他の臓器への転移を認めるもの
３）再発性
以前に治療が行われた後、腫瘍が発生した局所や他の臓器に再発したもの
５．治療
治療には外科療法、化学療法、放射線療法、温熱療法、免疫療法などがあります。外科療法、放射線療法、温熱療法は局所の治療で、化学療法と免疫療法は全身的な治療です。転移があったり、転移の疑いがある場合や、悪性度の高い腫瘍では全身的な治療が必要です（当院では軟部肉腫に対して免疫療法は行っていません）。現在の軟部肉腫治療の主体は外科療法です。しかし悪性度の高い腫瘍では、いろいろな治療を組み合わせて治療を行うことが大切です。
１）外科療法
腫瘍が発生した局所にとどまっている場合、その局所の腫瘍を確実に除去することができるのは外科療法です。絶対に局所再発をしない手術を行うためには、腫瘍の性質をよく知って手術を行うことが大切です。腫瘍は徐々に成長する時に、腫瘍の周囲に反応層といわれる膜のようなものをつくります。一見、この膜は腫瘍とは関係ないようにみえますが、この反応層の中にはすでに腫瘍細胞が入り込んでいます。したがって、反応層で切除すれば必ず再発します。正しい切除法は、反応層の外側で周囲の正常組織を十分含めて切除することです（治癒的切除）。近年、腫瘍を大きく切除した後、再建として別の部位の皮膚、筋肉、骨などを切除部位にもってきて顕微鏡下で血管をつないだり、人工血管を移植したりする技術が進歩してきました。そのため、以前であれば手術で切断するしかなかったのですが、手足を残し機能を温存できるようになってきました（患肢温存療法）。当院での患肢温存率は90％以上です。しかし、腫瘍が大きくなり血管や神経が侵され、切・離断になることもあります（詳しくは「上肢切断・離断後のリハビリテーション」、「下肢切断・離断後のリハビリテーション」の項を参照して下さい）。リンパ節転移の疑いがある場合は、リンパ節郭清（かくせい）と呼ばれるリンパ節の切除を行います。
２）化学療法
抗がん剤を用いて腫瘍細胞を死滅させる方法を化学療法といいます。静脈から点滴で抗がん剤を注入し、血流に乗って全身に行き渡り腫瘍細胞を死滅させます（全身投与）。また、腫瘍に血液を送っている動脈に抗がん剤を注入し、局所の腫瘍を死滅させる方法もあります（動脈内投与）。腫瘍によっては、いろいろな検査を行っても発見できない小さな転移（微小転移）が考えられることもあります。全身投与はこのような微小転移を治療するため、術前、術後に行います。当然、手術前に行えば局所の腫瘍を小さくすることもできますし、術後に行えば局所再発の防止にもなります。また、抗がん剤の効果が高い腫瘍では、肺転移巣やその他の転移巣の治療に、あるいは手術不能の場合にも行います。通常、全身投与は数種類の抗がん剤を併用して投与します。従来、化学療法は副作用が強く、つらい治療のひとつでしたが、最近は副作用を軽減する新しい薬剤や、いろいろな支援療法が行われています。
３）放射線療法
腫瘍細胞を死滅させたり、腫瘍を小さくするために行います。しかし、軟部肉腫は放射線療法が比較的効きにくいものが多く、放射線療法を第一に選択することはあまりありません。手術不能の場合や、手術前に放射線療法を行って腫瘍をできるだけ小さくして手術で切除しやすくする場合、手術後に腫瘍のとり残しが考えられる場合などに行います。通常、身体の外から照射する外部照射が行われています。再発腫瘍や不十分な手術後では、腫瘍細胞が広く散らばっていることも多く、再手術を行っても腫瘍細胞をとり残す場合が多いと考えられます。この場合、再発予防のために手術で切除した後、腫瘍細胞が散らばっていると考えられる範囲に小さいチューブを多数置いてきて、手術後にこのチューブの中に放射線線源であるイリジウムを入れて小線源療法を行うこともあります。その他、腫瘍を切除後、手術中に照射する術中照射があります。小児に対する放射線療法は、治療後に皮膚や軟部組織が萎縮（いしゅく）したり、骨が死んだり（骨壊死：こつえし）して、手足の変形や成長障害を伴うことがあり、放射線療法を行うかどうかの判断は慎重にすることが大切です。
４）温熱療法
腫瘍細胞は43℃以上に温められると死滅することがわかっています。軟部肉腫は深部の内臓とは違い、比較的表層にあるので、温めることは容易です。腫瘍に向かって電磁波を当てることによって温めますが、温熱療法だけでは完全には死滅しないので、通常は放射線療法や化学療法を併用して治療効果を高めています。できるだけ腫瘍を小さくして手術で切除しやすくしたり、手術不能の場合に行います。
６．病期（ステージ）別治療
１）転移なし
小児の軟部肉腫では腫瘍の性質が類似して、同じような経過をたどるものがあります。その性質別に治療法が変わります。
線維肉腫（年齢の高い小児）、神経線維肉腫、脂肪肉腫、滑膜肉腫、悪性血管外皮腫（１歳以上の小児）、悪性線維性組織球腫、平滑筋肉腫に対しては、手術により治癒的切除を行います。もし、術後に腫瘍が少し残った場合は、放射線療法を追加します。術後に大部分の腫瘍が残った場合は、放射線療法と化学療法を併用します。
線維肉腫（乳児）、悪性血管外皮腫（１歳以下）に対しては、手術により治癒的切除を行うことが最良です。もし、術後に腫瘍が少し残った場合は再度切除を行います。術後には放射線療法や化学療法は行いません。
胞巣状軟部肉腫は非常にまれな腫瘍で、経過はゆっくりしていますが、予後はよくありません。この腫瘍に対しては、手術により治癒的切除を行うことが最良です。もし、完全切除ができなかった場合は、放射線療法を行います。化学療法の効果はあまり期待できません。
２）転移あり
血行性転移を認める小児の軟部肉腫の場合は、どの種類の腫瘍でも予後はよくありません。原発巣に対しては、手術により治癒的切除を行います。もし、術後に腫瘍が少し残った場合は放射線治療を追加します。転移巣に対しては化学療法を行います。化学療法の効果が認められ、手術が可能になれば切除します。
３）再発性
再発腫瘍の予後はよくありません。治療の選択は、以前に行われた治療の種類や、再発の場所、さらには全身状態などを考えて行います。局所再発の治療で最良な方法は、手術により治癒的切除が行われることです。放射線療法や化学療法が行われることもあります。
７．生存率
わが国で登録された個々の腫瘍の５年生存率をみると、線維肉腫での５歳以下の場合は83〜92％、５歳以上の場合は60％、滑膜肉腫45〜70％、胞巣状軟部肉腫50％、悪性線維性組織球腫50％以下、悪性血管外皮腫（年齢の高い小児）30〜70％などの報告がみられます。さらに神経線維肉腫での完全切除した場合は予後良好ですが、不完全切除した場合の予後はよくありません。平滑筋肉腫での腸管に発生した場合は予後良好ですが、その他に発生した場合の予後はよくありません。脂肪肉腫は全般的に予後良好です。 |
|
■情報掲載内容について
■情報提供：国立がんセンター 情報委員会
■URL 〔 http://www.ncc.go.jp/jp/index.html 〕
■NCC-CISの情報については図表を含め無断転載を禁じます。
このページ情報の著作権に関し、国立がんセンターの承諾の元、弊社二次掲載の許可
を頂き掲載しております。
このページの文章及び図表含め無断転載を禁じます。
著作権者に関する情報は、国立がんセンターがん情報サービス係までお問い合わせ下さい。
〒104-0045 東京都中央区築地５丁目１番１号FAX:03-3542-3495 |
|
|
