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| 骨髄異形成症候群こつずいいけいせいしょうこうぐん |
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１．骨髄異形成症候群とは
血液の成分は、血漿と、身体のすみずみに酸素などを運ぶ赤血球や、細菌を殺す白血球や、出血を止める血小板などの血液細胞で構成されています。血液の細胞成分やそのもとになる細胞（造血幹細胞ないし血液前駆細胞）は骨髄で造られます。正常な状態では、造血支持組織の中で、幹細胞や前駆細胞が赤血球、白血球、血小板に成熟し、それぞれの働きと役割をになうことになります。
一般的に血液のがんは、血液の細胞成分やそのもとになる細胞が何らかの異常をきたし、一部の細胞だけが増えてしまったり、それにより他の細胞成分が増えることができなくなった状態です。その発症のメカニズムはまだ特定できていません。いろいろな原因が重なりあっておこると考えられています。
骨髄異形成症候群という病気も、細胞の中にある遺伝子や、それがのっている染色体の異常であるということがわかってきています。この病気は血液のおおもとの１個の幹細胞がわずかに異常をおこし、極めてゆっくりと身体の血液成分全体に異常がおきてくる状態と考えられます。その結果、骨髄が血液を造るという正常な働きをしなくなり、身体全体に正常な血液細胞を送り出せなくなるため、さまざまな身体の異常があらわれてきます。
骨髄異形成症候群は、以前から「前白血病状態」とか「くすぶり型白血病」と呼ばれたり、あるいは、治療に反応しにくい原因不明の貧血の一部として扱われてきました。この病気には、厳密には、いろいろな程度や状態があり、いくつかの病態が重なり合い、移行しつつあるものとして考えられています。
この病気は50歳以上の年齢および高齢者に多く、わが国でも人口の高齢化とともに増加傾向にあると考えられています。しかし、この病気の数％は若年者にもおこります。抗がん剤などの薬物療法、あるいは放射線療法を受けた場合などには、二次性の骨髄異形成症候群がおこることもあります。また骨髄異形成症候群から、急性白血病になってしまう場合もあります。急性白血病については、「急性骨髄性白血病（成人）」の項を参照して下さい。
２．症状
骨髄異形成症候群に特有の症状というものはありませんが、病気の種類と進行度にしたがって、疲れやすい、だるい、立ちくらみがするなどの貧血症状、皮膚に青あざが出るといった出血傾向、原因不明の発熱などの症状が出現します。これらは、身体の中の血液の不足や異常により引きおこされる病態なのですが、なかなか診断がつかないために、「白血球減少症」とか「汎血球減少症」などの暫定的な病名をつけられることもあります。
これらの症状を自覚したら、まずかかりつけの医師に相談し、必要ならば専門医師を受診すべきでしょう。
３．診断
自覚症状や今までかかった病気の経歴に加えて、診断には一般的な血液検査や骨髄液検査が必要です。それら検査に基づいて以下の５つのタイプに分類されます。それによって治療法が異なります。
１）不応性貧血
貧血を主症状としますが、白血球減少、血小板減少を伴うこともあります。骨髄の中の未熟な芽球（悪性と考えられる細胞）は５％以下です。
２）鉄芽球性貧血
不応性貧血とほぼ同じ特徴を示しますが、骨髄の中に環状の鉄分を含んだ未熟な赤芽球が認められるのが特徴です。１と２をあわせると、頻度は骨髄異形成症候群の中の30〜40％を占めます。
３）骨髄芽球の増加した不応性貧血
骨髄の中の未熟な芽球が５％以上、20％以下の状態です。典型的な血液および骨髄の異形成像が認められます。この病態の頻度は20〜30％です。
４）骨髄芽球が悪性化し、かつ増加している不応性貧血
骨髄の中の未熟な芽球が20％以上、30％以下の状態です。末梢血にも未熟な芽球が出現しはじめます。頻度は同じく30〜40％です。最近の考え方では、未熟な芽球が20％以上になると、すでに急性白血病へ移行したものとみなし、治療を開始します。
５）慢性骨髄単球性白血病
血液および骨髄の異形成像が同様に認められ、末梢血には単球が1,000/μl以上、出現しはじめます。この病態の頻度は少なく、全体の５％程度です。
また、原因別に以下のように、一次性の骨髄異形成症候群と二次性のものに分けて考えられてもいます。
- 一次性の骨髄異形成症候群
発病の原因となる放射線療法も抗がん剤による化学療法も受けたことがなく原因が明らかでない場合
- 二次性の骨髄異形成症候群
他の疾病に対する放射線療法を受けたことが原因である場合、または抗がん剤による化学療法を受けたことが原因である場合
４．病期（ステージ）
骨髄異形成症候群には、他の固形がんのような確定的な病期分類というのはありません。ただし、あえて分類するとすれば、診断の項目の１)不応性貧血と、３)骨髄芽球の増加した不応性貧血と４)骨髄芽球が悪性化し、かつ増加している不応性貧血は、段階的に進行することも多く、一応の病期分類と理解することができます。
５．治療
治療方法には、症状に応じた対症的な治療と積極的な治療方法とがあります。年齢、健康状態によっても違ってきます。治療もその種類と進行度に応じて異なります。
１) 無治療、経過観察
不応性貧血の初期では、診断が確定してからも輸血をする必要もなく、無治療で経過観察のみでよい場合も少なくありません。貧血に対して、ビタミンB12、葉酸などの薬剤は無効です。また再生不良性貧血でしばしば使用される男性ホルモン剤も無効とされています。
２）赤血球輸血、血小板輸血
対症療法のひとつです。貧血が進行している場合、その症状改善のために赤血球輸血を行います。貧血の進行は病状の進行と無関係ではありません。通常、ヘモグロビン値が８g/dl以下になった場合、貧血による症状が出てきますので、輸血の適応と考えられます。血小板数が少なく、出血傾向のある場合には止血剤の内服治療が必要です。血小板数が２万/μl以上であれば、出血症状のない限り血小板輸血は必要ありません。しかし、これより減少した場合や、出血が止まらない場合は緊急の血小板輸血が必要となります。白血球減少症には無治療で経過をみますが、身体の抵抗力が弱って感染症を併発しやすくなります。
３）化学療法および細胞増殖因子などによる生物学的治療
これらについては有効性が証明されていないので、いくつかの臨床試験が行われています。
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(1)化学療法
- 抗がん剤には、注射薬または内服薬があります。化学療法は、骨髄中のがん細胞を減らす目的で行われますが、白血球減少症、血小板減少症、脱毛、吐き気といった副作用もおこります。
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(2)生物学的治療法、細胞増殖因子など
- 自分の身体の細胞をさらに刺激して、病気といっそう闘うようにしむける治療です。身体自体にすでに存在するものをさらに実験的につくりなおして改良し、薬として注射して病気に対する身体の防御力を高めたり、保ったりさせます。白血球を増やす薬物や赤血球、血小板を増やす薬剤が、骨髄異形成症候群に有効であるかどうか、現在さまざまの臨床研究が進められております。
４）造血幹細胞移植
比較的発症年齢が若い場合には、造血幹細胞移植治療が実施されます。また最近では、60歳までの中高年者を対象に薬剤の強度をおとした同種造血幹細胞移植の試みがなされています。
６．診断、および病期別の治療、および生存率
１） 明らかな原因がなく発病した一次性の骨髄異形成症候群
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(1)不応性貧血および鉄芽球性貧血
- 無治療、経過観察ないし輸血治療が主体となります。経過をみているだけで悪化するものは60〜80％と多く、５年〜10年生存率が10〜20％とされています。長期生存の場合には、長期間の輸血による合併症（肝炎、鉄分の沈着など）の対策が必要となります。急性白血病に移行するのは10％前後です。
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(2)骨髄芽球の増加した不応性貧血
- 対症治療に加えて、抗がん剤による化学療法（白血病治療薬の少量持続投与や標準的な併用治療）の適応と考えられます。ときに細胞増殖因子なども補助治療として必要になります。1/3以上が急性白血病に移行します。
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(3)骨髄芽球が悪性化し、かつ増加している不応性貧血
- 病状がさらに進行していて、抗がん剤による化学療法が通常必要とされます。半数以上が急性白血病に移行します。
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(4)慢性骨髄単球性白血病
- 経過観察ないし輸血治療が主体の時期がしばらくありますが、化学療法も行われます。また、10〜20％が急性白血病に移行します。
(2)〜(4)の病型の予後は非常に悪く、２年生存率が約20％、５年生存率が約10％以下です。化学療法により40〜50％が、悪性細胞が減少した寛解状態に到達しますが、その持続期間は１年程度で化学療法による治癒は期待できません。つまり現在の治療手段では、造血幹細胞移植を除いては治癒は望めません。したがって、新しい化学療法、同種骨髄移植の臨床試験、あるいは新規薬剤の臨床試験などの治療研究が積極的に進められております。
２）二次性の骨髄異形成症候群
病型ごとの治療法は同じです。しかし、二次性の場合には化学療法に対する効果や予後も非常に悪く、治癒はほとんど望めません。したがって、症状がある場合、貧血、出血などを改善する対症治療をはじめに行い、その後は原因となった病気の治療をします。同じく化学療法の臨床試験、あるいは新規の薬剤の臨床試験が積極的に進められております。
７．治療の副作用と対策
輸血は主に赤血球輸血を行います。最近の血液製剤は安全性が高くなってきていますが、輸血による急性、慢性の副作用がおこることもあります。特に不応性貧血の場合、輸血の回数がどうしても多くなりますから、赤血球輸血に含まれている鉄分が身体の主要臓器に蓄積したり、皮膚に沈着したりして、肝硬変や心不全になったり皮膚が黒色になることがあります。
抗がん剤の投与を受けている場合は、白血球減少症、血小板減少症などの副作用がでます。抗がん剤により正常な血液細胞も障害を受けやすいためです。
いずれにせよ、骨髄異形成症候群という診断を受けた場合、どのような病型に属するのか、また、どのような治療をどういう目的で、いつまで受けるのか、また受けているのかということをよく説明を受け、さらにご自分でも理解し納得した上で治療を続けることが大切です。
８．予後
骨髄異形成症候群は、初期の病型であっても血液を造るおおもとの幹細胞が、がん化したのですから、それが自然に正常なものに戻るということはありません。つまり治る病気ではありません。また、60〜80％は５年以内に死亡する病気です。死因は主に感染症および出血です。高齢者に多い病気であること、また根治治療がないということから、輸血などの対症治療を続けることが多いのですが、次第に正常な血液の成分がなくなっていく場合や、途中から急性白血病になる場合もあります。ただし、対症療法により貧血症状や出血傾向が改善したり、発熱や全身倦怠感といった症状がとれることは期待できます。つまり病気を治すことはできなくても、病気の症状や進行に気をつけていれば、しばらくは日常生活を支障なく送ることができます。
さらに最近では、新しい細胞刺激因子を使う治療方法や抗がん剤による化学療法、あるいは若年者のみならず、中高年者にも積極的に同種造血幹細胞移植療法が開発、推進されつつあります。
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